Late peripheral facial paralysis after COVID-19: a rapid systematic review and two case reports

Peripheral facial paralysis (PFP) has been shown to be a neurological manifestation of COVID-19. The current study presents two cases of PFP after COVID-19, along with a rapid review of known cases in the literature. Both case reports were conducted following CARE guidelines. We also performed a systematic review of PFP cases temporally related to COVID-19 using PubMed, Embase, and Cochrane Library databases on August 30, 2021, using a rapid review methodology. The two patients experienced PFP 102 and 110 days after COVID-19 symptom onset. SARS-CoV-2 RNA was detected in nasal samples through reverse-transcription real-time polymerase chain reaction (RT-qPCR) testing. Anosmia was the only other neurological manifestation. PFP was treated with steroids in both cases, with complete subsequent recovery. In the rapid review, we identified 764 articles and included 43 studies. From those, 128 patients with PFP were analyzed, of whom 42.1% (54/128) were male, 39.06% (50/128) female, and in 23 cases the gender was not reported. The age range was 18 to 59 (54.68%). The median time between COVID-19 and PFP was three days (ranging from the first symptom of COVID-19 to 40 days after the acute phase of infection). Late PFP associated with COVID-19 presents mild symptoms and improves with time, with no identified predictors. Late PFP should be added to the spectrum of neurological manifestations associated with the long-term effects of SARS-CoV-2 infection as a post COVID-19 condition.

Enfermedades neuromusculares en el adolescente: síntomas y signos clínicos orientadores al diagnóstico / Clinical approach to the diagnostic evaluation of hereditary and acquired neuromuscular diseases in adolescence

La Enfermedades Neuromusculares (ENM) son un conjunto de enfermedades con síntomas clínicos que varían según la edad de presentación y el tipo de afectación primaria (mús- culo, unión neuromuscular, nervios o motoneurona inferior). Los pacientes en la segunda década de la vida, edad en la que se desarrolla la adolescencia, presentan síntomas diferentes de la hipotonía o retraso en los hitos motores, propios de las ENM en edades mas tempranas. En este período es necesario mantener un alto nivel de sospecha clínica porque los signos y síntomas de las ENM pueden ser sutiles, de lenta evolución y no ser referidos directamente por el paciente afectado. Esta situación favorece el subdiagnóstico y diagnóstico tardío de estas afecciones. Conocer estos síntomas y signos favorece la sospecha y diagnóstico precoz así como un manejo y cuidados apropiados según cada patología. En esta revisión se hace énfasis en el amplio espectro de la sintomatología que debe ser considerada cuando se sospecha la existencia de una ENM.

Neuromuscular disorders (NMD) include a multiplicity of different diseases with variable clinical symptoms according to age of presentation and type of primary involvement (muscle, neuromuscular junction, nerve or spinal motor neuron). Patients in their second decade of life, when adolescence arises, have distinctive symptoms different from hypotonia or motor milestone developmental delay, which are commonly seen in the early childhood. To be attentive to this clinical diversity is important in order to suspect a NMD, since occasionally the signs or symptoms can be subtle and potentially overlooked by the clinician until later in life. In this review we emphasize the broad spectrum of symptomatology that should be considered when suspecting a NMD during adolescence, to enhance the recognition of these pathologies and be aware of them for a better and earlier workup.

Perfil clínico de patología neuromuscular hereditaria en el Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón, Valparaíso, Chile / Clinical profile of patients with neuromoscular hereditary diseases in Child Rehabilitation Institute Teletón, Valparaiso, Chile

Introducción: Las enfermedades neuromusculares (ENM) son una causa importante de discapacidad progresiva en el niño. Objetivo: Describir el perfil clínico de las consultas por ENM hereditarias, atendidas actualmente en Instituto de Rehabilitación Infantil Teletón (IRI), Valparaíso. Pacientes y Método: estudio descriptivo, retrospectivo. Selección y análisis de pacientes con ENM en control activo, del registro estadístico de IRI Valparaíso. Resultados: Total 115 pacientes, hombres 70 por ciento. Edad promedio 14,9 años (rango: 1-28 a). Motivo de consulta más frecuente: trastorno de la marcha (49,5 por ciento). Las etiologías encontradas fueron: muscular (67 por ciento), neuropatías (21 por ciento) y enfermedad de motoneurona (10 por ciento). Los diagnósticos más frecuentes fueron: Distrofinopatías 30 por ciento, Charcot Marie Tooth 21,7 por ciento, Miopatías Congénitas 15,6 por ciento, Atrofia Muscular Espinal 10 por ciento, Distrofia Miotónica 7,8 por ciento. Discusión: El sexo masculino fue más prevalente lo que puede atribuirse a la mayor frecuencia de Distrofinopatías dentro de las ENM. La latencia para el diagnóstico es variable según la patología, siendo en promedio 3,2 años. Las frecuencias de diagnósticos encontrados coinciden parcialmente con la epidemiología descrita.

Introduction: Neuromuscular diseases (NMD) are a major cause of progressive disability in children. Objective: To describe the clinical profile of hereditary NMD consultations, currently being attended in IRI Valparaíso. Patients and Method: Selection and analysis of actually attending NMD patients from the IRI statistical registration. Results: 115 patients were identified, 70 percent men. Mean age 14.9 years (1-28). The most frequent cause for consultation was gait disorder (49.5 percent. Etiologies were: muscular (67 percent), neuropathy (21 percent) and motor neuron disease (10 percent). The most common diagnoses were: dystrophinopathies (30 percent), Charcot Marie Tooth 21.7 percent, Congenital Myopathy (15.6 percent), Spinal Muscular Atrophy (10 percent), Myotonic Dystrophy (7.8 percent). Discussion: Prevalence was higher for males, which is attributed to the higher frequency of dystrophinopathies. Time for diagnosis was variable depending on the disease, with a mean of 3,2 years. The frequency of NMD were partially coincidental with previously reported epidemiologic data.

Disfonia espasmódica: descrição da doença e dos distúrbios neurológicos associados / Spasmodic dysphonia: description of the disease and associated neurologic disorders

Introdução: A disfonia espasmódica (DE) é um problema que afeta a fala e a vocalização, sendo uma das mais devastadoras desordens da comunicação oral. É caracterizada por qualidade vocal tensaestrangulada, áspera e/ou entrecortada, com ataque vocal brusco e grande tensão no aparelho fonador. A etiologia da disfonia espasmódica não é clara. Alguns autores apontam para causas psicogênicas, neurológicas ou até desconhecidas. Objetivo: Avaliar a prevalência de distonias musculares e outros sintomas neurológicos nos pacientes com diagnóstico de disfonia espasmódica. Método: Estudo retrospectivo de 10 casos com diagnóstico de disfonia espasmódica quanto a sintomas e desordens neurológicas associadas. Resultados: Houve franca predominância da doença no sexo feminino (9:1). A idade média do início dos sintomas foi de 32 anos, variando entre 14 e 60 anos. O tempo médio de evolução da doença foi de 10 anos. Dos pacientes avaliados, 87,5% tinham diagnóstico de distúrbios do movimento feito por neurologista, entre eles distonias orofacias (50%), tremor essencial (50%) e paraparesia espástica (12%). Conclusão: A presença de desordens do movimento acompanhou quase que a totalidade os casos de disfonia espasmódica. Mais estudos são necessários a fim de esclarecer a base fisiopatológica da doença.

Introduction: Spasmodic dysphonia (SD) is a problem that affects speech and vocalization, one of the most devastating disorders of oral communication. It is characterized by vocal quality tensaestrangulada, harshly and / or interspersed with abrupt vocal attack and a great tension in the vocal tract. The etiology of spasmodic dysphonia is unclear. Some authors point to psychogenic causes, neurological or even unknown. Objective: To assess the prevalence of muscular dystonias and other neurological symptoms in patients with ED. Method: A retrospective study of 10 cases with diagnosis of ED for symptoms and neurological disorders associated. Results: There was a significant predominance of the disease in females (9:1). The average age of onset of symptoms was 32 years, ranging between 14 and 60 years. The mean disease duration was 10 years. Among the patients, 87.5% had a diagnosis of disorders of movement made by a neurologist, including orofacial dystonias (50%), essential tremor (50%) and spastic paraparesis (12%). Conclusion: The presence of movement disorders followed almost all cases of spasmodic dysphonia. More studies are needed to clarify the pathophysiological basis of disease.

Dorsalgias / Dorsalis pain

As mais frequentes razoes das dorsalgias sao as afeccoes musculo-esqueleticas incluindo as sindromes dolorosas miofasciais da musculaturaregional das lesoes traumaticas, inflamatorias, degenerativas, tumorais ou constitucionais da coluna vertebral, seguindo-se a dor referida de...

Patología por Trypanosoma cruzy. Cepa dependiente? / Is Trypanosoma cruzy pathology strain dependent?

En la actualidad existe consenso en el papel que las características de la población de Trypanosoma cruzi tienen en la patogésesis de las distintas formas clínicas de la enfermedad de Chagas. En nuestro laboratorio, estudiamos en el modelo murino las consecuencias de la infección con dos poblaciones de características biológicas polares: RA y CA-I. Demostramos que el daño neuromuscular es, en parte, mediato por diferentes subpoblaciones de linfocitos T. Además, observamos que el fenotipo celular responsable de la patologia y los distintos blancos tisulares dependen de la población parasitaria. A pesar de no haber observado diferencias en la reactividad jugaría un papel adicional en el desarrollo de la patología neuromuscular: sueros de ratones infectados con RA, pero no con CA-I, desencadenaron alteraciones en el potencial de acción nerviosa. También hemos detectado, en el modelo murino, una disminución en la fertilidad de las hembras infectadas con CA-I/K-98, mientras las hembras infectadas con RA se comportaron igual a los controles. Sin embargo, sólo pudo comprobarse pasaje transplacentario de T. cruzi en la cepa RA. Las diferencias encontradas en la fertilidad, en la sobrevida de las crías nacidas de madres infectadas, así como en el número de resorciones fetales detectadas con la cepa miotrópica, podrían atribuirse a la respuesta inflamatoria hallada en el útero de estas hembras, ya que no se observaron alteraciones en el estro de ambos grupos infectados con respecto a los controles.

Overview of molecular mechanisms in chagasic cardioneuromyopathy and achalasia

Evidence accumulated by our investigations over the years give adequate proof for the existence of circulating antibodies in Chagas disease which bind to beta adrenergic and muscarinc cholinergic receptor of myocardium. The interaction of agonist-like antibodies with neurotransmitter receptors, triggers in the cells intracellular signal transductions that alter the physiological behaviour of the target organs. These events convert the normal cells into pathologically active cells. The interaction of antibodies with heart beta adrenergic and cholinergic receptors triggers physiologic, morphologic, enzymatic and molecular alterations, leading to tissue damage. The analysis of the prevalence and distribution of these antibodies reveals a strong association with cardiac and esophageal autonomic dysfunction in seropositive patients in comparison with those without alteration of the heart and esophagus autonomic disorders: therefore, the presence of these antibodies may partially explain the cardiomyoneurophathy and achalasia of Chagas disease, in which the sympathetic and parasympathetic systems are affected. The deposit of autoantibodies behaving like an agonist on neurotransmitter receptors, induceds desensitization and/or down regulation of the receptors. This is turn, could lead to a progressive blockade of neurotransmitter receptors, with sympathetic and parasympathetic dennervation, a phenomenon that has been described during the course of Chagas cardioneuropathy and achalasia. The clinical relevance of these findings is the demonstration, using biomolecules, of a strong association between the existence of circulating autoantibodies against peptides corresponding to the second extracellular loop of the human heart beta, adrenoceptor and M2 cholinoceptor in chagasic patients, and the presence of dysautonomic symptoms, making these autoantibodies a proper early marker of heart and digestive autonomic dysfunction.

Disfuncao faringoesofagiana: relato de caso e revisao de literatura / Cricopharyngeal disfunction in central nervous system disease: case report and review of literature

Disfuncao faringoesofagiana e entidade que pode ser definida como dificuldade a passagem de alimentos da orofaringe para o esofago. Varias sao as causas, sendo mais frequentes as de origem muscular. O quadro clinico pode ser bastante variado. Para investigacao, dispoe-se de exames radiologicos, endoscopicos, manometricos. Muitas vezes pode ser de dificil tratamento. E apresentado paciente com disfagia alta que tinha como causa uma sindrome neurologica rara, e optou-se por abordagem cirurgica para exclusivo controle da disfagia. O paciente evoluiu com melhora dos sintomas. Em virtude de ser caso incomum, e feita revisao de literatura

Corpos de inclusäo citoplasmática: estudo em diversas doenças e revisäo da literatura / Cytoplasmic inclusion bodies: a study in several diseases and a review of the literature

Estudamos 16 casos entre 1400 biópsias musculares que apresentavam vacúolos marginados, cujo aspecto histológico sugeria corpos de inclusao citoplasmáticos. Procuramos correlacionar os dados clínicos, laboratoriais e histopatológicos, a fim de determinar a especificidade dos corpos de inclusao citoplasmáticos para determinadas doenças. A creatinaquinase mostrou-se elevada em 1O casos. A eletromiografia foi anormal em todos os casos. A histoquímica muscular em 5 casos revelou uma miopatia, em 7 padrao misto, em dois desinervaçao e em 2 casos miopatia inflamatória. A microscopia eletrônica demonstrou a presença de filamentos em 8 casos (nucleares, dispersos no citoplasma ou na regiao subsarcolemal). Os pacientes foram classificados conforme a história clínica, hereditariedade, dados laboratoriais, eletrofisiológicos, histoquímicos e microscopia eletrônica. Encontramos miosite com corpos de inclusao citoplasmática (4 casos), atrofia muscular espinhal juvenil (6 casos), miopatias distais (3 casos), distrofia de cinturas pélvica e escapular (2 casos) e polineuropatia periférica (1 caso). Apresentamos revisao sobre a patogenia, formaçao e possível etiologia dos vacúolos marginados e sua relaçao com as diversas entidades em que foram detectados, sugerindo que nao sao específicos para uma única doença.

Electroneuromyography and neuromuscular findings in 16 primary hypothyroidism patients

There has been few reports on electroneuromyography (ENMG) changes in hypothyroidism. The objectives of the present study were to investigate the frequency of ENMG abnormalities in hypothyroidism and correlate them with neurological signs and symptoms and muscle enzyme levels; and to compare latency, amplitude and nerve conduction velocity from selected nerves with controls. Sixteen patients suffering from primary hypothyroidism were submitted to ENMG before treatment. ENMG abnormalities were found in 87.5 per cent of the patients; 46.6 per cent had myopathy and 43.7 per cent had carpal tunnel syndrome. There was no case of polyneuropathy. A clear-cut clinical, laboratorial and ENMG correlation was observed in patients with myopathy and carpal tunnei syndrome. The patients showed a significant tendency of nerve conduction slowness as compared with controls. The findings are in accordance with the well-known nerve and muscle damage in hypothyroidism.

Compromiso del sistema nervioso periférico en la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana / Peripheral nervous system involvement in human immunodeficiency virus infection

El compromiso del SNP en la infección por el VIH/SIDA es frecuente, apareciendo como vulnerables prácticamente todas sus estructuras conformantes. Existen entidades clínicas bien caracterizadas desde el punto de vista clínico, neurofisiológico y patológico. Las diferentes neuropatías asociadas a VIH/SIDA tienden a expresarse preferentemente en determinados períodos de la infección; la polineuropatía desmielinizante inflamatoria suele ser precoz, pudiendo ser la primera manifestación de infección. La expresión de la polineuropatía simétrica distal, la neuropatía más frecuente, aumenta en la medida que la infección progresa. La polirradiculoneuritis progresiva y la mononeuritis múltiple son más frecuentes en el período avanzado de la infección. En un mismo paciente pueden estar presente simultanéamente o en forma desfasada más de una entidad en particular, así como coexistir con compromisos primarios y secundarios del SNC. El objetivo de esta presentación es revisar el espectro de las alteraciones neuromusculares relacionadas a la infección por VIH incluyendo neuropatías y miopatías para facilitar y propiciar su inclusión en los algoritmos de diagnóstico diferencial clínico de los compromisos neuromusculares en general

Signos tempranos de lesión estática del sistema nervioso central de niños con antecedentes de asfixia severa al nacer / Early symtoms of central nervous system static lesion in children with a history of severe perinatal asphyxia

En el Hospital Docente Maternoinfantil "10 de Octubre" en la Ciudad de La Habana, en un período de 7 años (1980-1987) se siguieron por consulta externa 329 niños con antecedentes de asfixia severa al nacer. Se buscó un grupo de signos en épocas tempranas de la vida (antes de los 3 años) para identificar una posible lesión estática del sistema nervioso central. En los niños que presentaron retraso mental, los principales signos hallados fueron : signos neurológicos al nacer,electroencefalograma anormal a los 6 meses de edad, hipoplasia adamantina y cierre temprano de la fontanela anterior. En los niños que mostraron trastornos de la atención, los principales signos tempranos fueron "perretas frecuentes", incapacidad de realizar juegos con un fin determinado, incapacidad de sentarse a ver televisión y gran intranquilidad, tanto despiertos como dormidos. Los signos tempranos de trastornos neuromusculares (PCI) fueron: retardo al caminar, mano en puño, trastornos del tono muscular, dificultad al agarrar un objeto cuando se le da, temblor de las manos, dificultad en realizar la pinza digital gruesa y/o fina

Intoxicaçäo crônica por chumbo / Chronic lead poisoning

Os autores relatam o caso de paciente de 30 anos, do sexo masculino, proveniente de Apucarana-PR, que desenvolveu alteraçöes gastrintestinais neurológicas graves devido à exposiçäo ao chumbo durante 10 anos. Trabalhava em fábrica de baterias automotivas, mantendo durante este período contato cutâneo e inalatório com o produto.

Alteraciones neuromusculares en las disfuciones tiroideas / Neuromuscular disorders in thyroid dysfunctions

Se efectúa una revisión de la literatura en relación a las alteraciones neurológicas periféricas y miopáticas que pueden presentarse durante la evolución de los estados de tirotoxicosis y de hipotiroidismo. Se analizan, desde un punto de vista clínico y fisiopatológico, la neuropatía hipotiroidea (en la que se hace especial énfasis en el síndrome del túnel del carpo); la miopatía hipotiroidea; la miopatía tirotóxica y la oftalmopatía tiroidea. Se hace mención también de dos condiciones más infrecuentes en clínica, como son la parálisis periódica tirotóxica y la asociación entre tirotoxicosis y miastenia gravis, destacando los aspectos clínicos y fisiopatológicos de estas entidades

Neuromuscular complications of the human immunodeficiency virus (HIV) infection

The human immunodeficiency virus (HIV) is not only lymphotropic but also neurotropic causing a variety of abnormalities in both the central and peripheral nervou system and in the voluntary muscles. This review focuses on the large spectrum of important and disabling abnormalities that occur in the neuromuscular system in HIV infection

Amyotrophy in young diabetics: clinical profiles.

Seven young patients presenting with diabetic amyotrophy, unusual at their age, are described. Besides symptoms suggestive of proximal muscle weakness and occasionally of diabetes, all patients were underweight; abdominal pain occurred in all the patients. The diagnosis of amyotrophy was confirmed on electromyography and nerve conduction studies in all patients, and muscle biopsy in two patients. All patients recovered fully on control of diabetes with insulin. Only two episodes of stress induced ketosis were recorded in these 7 patients. These patients were not ketotic though they were severely uncontrolled on omission of insulin. They had normal lipid levels, and had no other complications of diabetes. Pancreatic calculi were found in only one patient. We describe here the clinical profiles of these patients and discuss the possible aetiologies of diabetes and the clinical implications.